肺也会“结疤”，老烟枪！当心肺纤维化 呼吸关于人来说， 再自然不外， 却又是不可离之须臾。 但是， 关于有些人， 畅快呼吸却是一种奢望。
肺，是人体的一个重要的器官，主要功用是中止气体交流，交流的部位在小叶支气管末端衔接的肺泡内。而肺泡则是多面形的囊泡，泡壁很薄，只需一层扁平上皮和弹性纤维。一呼一吸间，其实是，名义具有弹性纤维的肺泡像气囊一样在换气。 呼吸系统里有稀有病 稀有病，其实不稀有 当前，各类呼吸系统疾病发病率和死亡率居高不下，各种疑问稀有呼吸系统疾病更像是被升级且加密的健康杀手，藏匿于常见病。 《中国稀有病定义研讨讲演2021》定义，将重生儿发病率小于1/万、患病率小于1/万、患病人数小于14万的疾病划入稀有病。而基于中国人口基数庞大，其实稀有病并不稀有。 据统计，我国各类稀有病患者共计2000多万人，每年新增患者超越20万人！其中呼吸系统稀有病患者约有100万人，据不完整统计累及呼吸系统的稀有病有100余种，在《第一批稀有病目录》中提到的有特发性肺纤维化（IPF）、淋巴管肌瘤病、肺泡蛋白堆积症、特发性肺动脉高压、肺囊性纤维化等，还包含存在肺部受累的疾病，如朗格汉斯细胞组织细胞增生症、原发纤毛运动障碍、castleman病、IgG4相关性疾病、神经肌肉病、原发免疫缺陷病以及某些累及肺部的遗传代谢病或部分综合征。另外，肺部易成为其他疾病的靶器官招致并发症，如肺部感染、呼吸肌无力等。
特发性纤维化 不是癌症的癌症 特发性肺纤维化（IPF）是一种稀有、不可治愈的慢性呼吸系统疾病。病因不明，主要表示为中止性加重的呼吸艰难，且肺实质纤维化不可逆，慢性展开，不易察觉，最终招致肺功用降落，招致低氧血症，以至呼吸衰竭。 它的特征与普通型间质性肺炎相似：肺间质瘢痕化，最终招致实质破坏和正常功用丧失。2018年，特发性肺纤维化被收录入国度《第一批稀有病目录》的呼吸科疾病。 IPF病人的肺部纤维化后，就像干丝瓜藤一样，肺功用慢慢丧失。病人确诊后的中位生存期仅有2～3年，5年生存率低于30%，被称为“不是癌症的癌症”。此时的病人没有什么正常肺组织了，所以常会感到憋气，再用力呼吸也没有什么用。所以，IPF是间质性肺疾病中最为凶险的疾病之一。 吸烟，最风险的要素 大于50岁，年吸烟大于20包的老年男性更多见 IPF以中止性的呼吸艰难和刺激性干咳为突出病症，病因及发病机制不明，吸烟、粉尘接触、某些病毒感染（如巨细胞病毒、EB病毒等）、胃食管反流等是IPF的风险要素，端粒酶基因的某些突变可能与家族性IPF有关。 目前，IPF的患病率在普通人群中的患病率2~29/10万人口，好发于中老年人群，通常大于50岁，大量吸烟（＞20包/年）的老年男性更多见。 另外，环境与职业要素也需求留意，如长期裸露于各种木材、金属或矿物质粉尘、各种有害气体或化学毒素的职业，如矿山、农牧、建筑行业从业人员。
早诊断很重要 MDT门诊来辅佐 IPF早期发病藏匿，主要表示为干咳、劳力性呼吸艰难等病症。普通CT、胸片可能难以察觉，易被忽视。并且IPF临床表示与多种洋溢性肺部疾病相似，易呈现漏诊或误诊。 诊断一，表征是“杵状指”，即手指末端会变粗、增厚、变大，这是体内缺氧的表示，特别是IPF的典型特征； 诊断二，肺部听诊，专科医生能听到“爆裂音”，也提示肺部有纤维化改动。 目前IPF的诊断依据临床表示、胸部HRCT，部分患者需求分离肺部病理结果。经过有丰厚间质性肺病诊断阅历的呼吸科医生、影像科医生和病文科医生之间多学科讨论，认真扫除其他各种间质性肺炎，包含其他类型的特发性间质性肺炎（IIP）和与环境裸露、药物或结缔组织疾病相关的间质性肺疾病，对取得精确诊断至关重要。 但是，应对IPF，早期发现至关重要。一旦展开到中晚期，患者治疗效果会大打折扣。 稀有疾病 稀有药 关于IPF治疗 目前，IPF传统治疗措施主要有药物治疗、氧气疗法、肺康复锻炼和肺移植等。临床上药物治疗更为常见。在最新发布的《2015版特发性肺纤维化治疗指南》上，倡议将尼达尼布和吡非尼酮设为有条件引荐应用的药物，的确为IPF患者带来了治疗的曙光。 【吡非尼酮】
【尼达尼布】
来源： 华中科技大学同济医院 作者 | 张惠兰 呼吸内科 教授、主任医师 李娟 药学部 主任药师 刘秀兰 药学部 夏杰 呼吸内科 编辑 | 田娟 审稿 | 蔡雄、蔡敏 |
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