病例：白血病脑膜浸润并粒细胞肉瘤构成

病史摘要

男，48岁，3年前急性淋巴细胞白血病治疗恢复后出院，3月前忽然抽搐、晕倒入院，当地按脑外伤、脑出血治疗，效果不佳出院；听力降落一月余；承认高血压、糖尿病、冠心病史。

三月前外院CT及MRI

三月前外院MRI平扫及增强

三月前外院MRI增强及MRS

本中心磁共振平扫+增强+MRS

MR平扫+增强、MRS：双侧额叶大脑镰旁见大小约5.2cmX6.3cmX6.2cm团状、脑回样稍长T1稍长T2信号，FLAIR像上呈稍高信号，边沿明晰，周围见稍长T1稍长T2信号水肿带，双侧侧脑室前角、胼胝体受压变形，注入GD-DTPA后增强扫描示：双侧额叶大脑镰旁病灶呈团状不平均明显强化，边沿明晰；双侧额部、颞部、外侧裂、脑干、小脑周围脑膜增厚，呈线样强化；双侧乳头体、视交叉、三叉神经、左侧面听神经增粗，呈条状中度强化。

MRS示：双侧额叶大脑镰旁病灶CHO波明显增高，NAA降低，CHO/NAA、CHO/Cr明显增高。

MR诊断：双侧额叶大脑镰旁占位，伴双侧额颞部、外侧裂、脑干、小脑周围脑膜增厚、强化，双侧乳头体、视交叉、三叉神经、左侧面听神经增粗、强化，分离病史思索白血病脑膜普遍浸润并额部中线区庞大粒细胞肉瘤构成。

经放化疗后半月复查头颅MR平扫

MR平扫：双侧额叶大脑镰旁见大小约4.9cmX3.8cm团状、脑回样稍长、稍短T1稍长T2信号，FLAIR像上呈稍高信号，边沿明晰，周围见稍长T1稍长T2信号水肿带，双侧侧脑室前角、胼胝体稍受压；双侧乳头体稍增粗。

MR诊断：思索白血病脑膜普遍浸润伴粒细胞肉瘤综合治疗后，与2022-12-9片比较，双侧额叶大脑镰旁病灶较前减少，双侧乳头体、视交叉较前稍变细，双侧三叉神经、左侧面听神经较前好转。

白血病脑膜浸润并粒细胞肉瘤构成

概述

粒细胞肉瘤( granulocytic sarcoma，GS) 是一种由原始或不成熟髓系细胞组成的髓外发作的实体肿瘤，也称为绿色瘤或髓样肉瘤，是白血病中枢神经系统继发症之一，其发作与肿瘤细胞侵犯蛛网膜或临近神经组织有关，侵犯部位及表示方式多样，可洋溢性或局灶性侵犯硬、软脑膜及脑实质，构成颅骨破坏及静脉窦栓塞等，但临床表示常无特异性，容易误诊。

GS 来源于骨髓造血祖细胞，可发作于不同类型的髓性白血病，包含急性髓系白血病( AML) 、慢性髓系白血病和其他骨髓增生异常，如骨髓纤维化及嗜酸细胞增加症等。多数 GS 可找到髓系白血病的证据，因而称之为白血病性 GS。中枢神经系统是人体内白血病细胞的主要“避难所”，白血病细胞一旦进入这些部位，由于血脑屏障存在，多数抗白血病药物不能经过，因而残存在中枢神经系统内的白血病细胞得以长时间大量繁衍，从而呈现白血病相关性中枢神经系统病变。

颅内 GS 影像学特性及鉴别诊断

① 脑实质浸润伴出血: 脑出血( 血肿) 是颅内GS 常见并发症，主要原由于血小板明显减少、血小板功用障碍、凝血因子减少及白血病细胞毛细血管壁浸润等，与放疗所致血管畸形发生机制有一定区别。CT表示为高密度; MRI 表示为短 T1、长 T2斑片状影、信号不平均，多伴明显指状或环状水肿带，增强扫描时无明显强化或轻度强化。血肿周围早期指状水肿带的构成可能与白血病细胞在小静脉或毛细血管内淤滞并构成瘤栓，招致病变周围脑组织发作血管源性水肿有关，易误诊为脑肿瘤。

在MRI T2WI图像上，白血病脑实质浸润( 血肿) 在发病后第1～3天即呈现明显含铁血黄素堆积，提示此种出血灶可能是长期迟缓渗出性出血所致，且白血病颅内浸润呈现进行性加重的病变过程，这与高血压性脑出血有所不同。后者多在出血第 4 周后才干见到含铁血黄素堆积的低信号环。

MRI DWI检查能够明晰显现脑白质的扩散受限，有助于鉴别缺血性脑中风与化疗相关的脑白质病变。对脑内微出血灶，磁敏感加权成像(MRI SWI) 检出率高于CT及MRI其他常规检测序列，主要表示为脑实质内多发雀斑状及小条状低信号灶。磁共振波谱( MRS) 作为活体无创检测脑代谢变更的影像学措施，可早于脑白质形态呈现异常之前发现脑代谢异常。

②颅内肿瘤构成伴骨质破坏: 多发作于儿童或青少年，发生机制可能是白血病细胞在侵犯软脑膜后沿 Virchow-Robin间隙延伸，经过破坏软脑膜神经胶质层后进入脑实质，可表示为洋溢性或局灶性侵犯硬、软脑膜及脑实质，影像学表示多为实性或囊性肿块，增强后明显平均强化、不平均强化或环形强化，与小儿中枢神经系统占位性病变影像学表示较相似。

肿瘤对颅骨破坏具有一定特征性，CT表示为毛刷状、日光状、筛孔样的骨质密度减低区，周围呈现软组织影，此征象与GS发作在骨髓内造血祖细胞并经过哈佛管系统蔓延至骨膜下有关。随着病情延展，骨髓腔内可呈现虫蚀状、钻孔样骨质破坏区，边沿含糊不清，骨质破坏普通没有硬化边。颅内GS需与颅内原发淋巴瘤、脑膜瘤及脑脓肿等鉴别。同时，伴有骨质破坏的颅内GS需与多发性骨髓瘤、颅底( 骨) 转移瘤、朗格汉斯组织细胞增加症及软骨肉瘤等惹起的颅内病变鉴别。但是除了多发性骨髓瘤( 儿童稀有) 外，其他肿瘤很少惹起洋溢普遍骨髓信号异常。

朗格汉斯组织细胞增加症以颅底骨溶骨性破坏为主。软骨肉瘤小钙化多见。儿童颅底软组织肿块还需思索神经母细胞瘤颅内转移，神经母细胞瘤多原发于肾上腺、纵隔内或腹膜后，经过血源性播散达颅底或颅内，表示为颅底骨骨质破坏，骨皮质粗糙，能够有较多量的放射状骨针构成。

③脑膜侵犯伴脑积水: 白血病脑膜侵犯伴脑积水又称脑膜型白血病，普通以为是白血病细胞经脑膜血管向蛛网膜下腔播散的结果。MRI平扫表示为脑膜增厚，增强扫描十分容易发现脑膜普遍增厚、强化。因而，关于狐疑白血病脑膜侵犯者倡议常规行MRI增强扫描。

白血病脑膜侵犯伴脑积水的机制可能为软脑膜病变惹起脑脊液循环受阻，或者脑膜渗出物惹起蛛网膜下腔及孟氏孔闭塞所致，脑脊液循环受阻可因第三或四脑室受阻惹起( 梗阻性脑积水) ，或由蛛网膜颗粒吸收障碍惹起( 交通性脑积水) 。同时，白血病脑膜侵犯并发脑积水可能惹起脑白质髓鞘缺失、轴索变性、神经元功用降落，继而累及大脑皮层构成脑损伤。

颅内GS主要表示为脑实质浸润、颅内肿瘤以及脑膜侵犯等，故在白血病患者诊断或治疗过程中若呈现神经系统病症时应立刻行头颅CT或MRI检查，以明白诊断，及早治疗，改善预后。